Alien Hand Syndrome

Alien hand syndrome following corpus callosum infarction: A case report and review of the literature (Makalenin orijinaline ulaşmak için )

Department of Neurology and Radiology, Yantai Yuhuangding Hospital Affiliated to Qingdao Medical University, Yantai, Shandong 264000, P.R. China
22.8.2016

Özet:

Yabancı El Sendromu (AHS) etkilenen ekstremitelerin istem dışı ve otonom faaliyeti ile karakterizedir.
Frontal, callosal ve posterior  AHS varyantlarından oluşur.
Korpus kallozum hasarından kaynaklanan kallozal alt tip sıklıkla iki el arasında çatışma şeklinde bulgu verir (intermanual conflict).
Ancak bol miktarda kanlanması nedeniyle korpus kallozumun enfarktüsü nadirdir.
Bu çalışma, kallozal enfarktüs nedenli bir AHS olgusunu bildirmiştir. (Sağ elde meydana gelen AHS)

MR görüntüleme ile sol korpus kallozumun enfarktüsü doğrulandı. MR anjiyografi ve dijital subtraksiyon anjiyografi incelemelerinde beslenme arterlerinde çok sayıda lezyon izlendi. Girişten sonraki 2 hafta boyunca antitrombolitik tedavi sonrası hasta tedricen düzeldi.
Ayrıca, bu çalışma, literatürde kallozal enfarktüs sonrası önceden bildirilmiş 31 AHS olgusunu gözden geçirdi.

Giriş:

Yabancı El Sendromu (AHS) nadir görülen bir klinik sendromdur; Graff-Radford ve arkadaşları (1), Mayo Kliniği Tıbbi Kayıt Bağlantı Sistemi’ni kullanarak, (1 Ocak 1996 – 11 Temmuz 2011) Nöroloji Bölümü’nde yabancı uzuvlara sahip 150 hastayı saptamışlardır.

AHS’nin farmakolojik tedavisi ile ilgili deneyim, trombosit agregasyon inhibitörleri ile sınırlı olmuştur

Birçok tıbbi ve cerrahi koşullar AHS’ye neden olabilir;

1. Serebral hemoraji
2. Kortikobazal dejenerasyon
3. Epilepsi
4. Parsiyal Epilepsi,
5. Alzheimer
6. PSP (Progresif Supranükleer Palsi)
7. Creutzfeldt-Jakob hastalığı

AHS rehabilitasyon tedavisi literatürde eksiktir. Pooyania ve arkadaşları, AHS tanısı ve telafi edici stratejilerin kullanılması (görselleştirme, etkilenen ekstremitenin dağılması ve aktiviteler sırasında yavaş ve istikrarlı bir şekilde ayakta kalma) konusunda eğitimli olmanın hastanın AHS hareketlerinin sıklığını azalttığını belirtmişlerdir.

Vaka Raporu:

56 Yaşında Kadın Hasta
Şikayeti : Sağ elinin istem dışı ve otonom etkinliği ve eller arası çatışması olması
Örneğin, sol elle giyinmeye çalışırken hastanın sağ kolu elbiselerini çıkarıyormuş.
Ayrıca sağ ekstremitesi zayıf olduğunu bildirdi.
Özgeçmiş: HT, KAH,Tip 2 DM
Alışkanlık: içki, sigara, madde bağımlılığı yok
Herhangi bir aile üyesi için benzer hastalık veya sendrom bildirilmedi.

Fizik muayene:
afazi, disartri, ototopagnozi (agnozi) veya apraksiyi ortaya koyamadı.
Meningeal iritasyon belirtileri görülmedi.
Oftalmik muayene herhangi bir anormallik ortaya koyulmadı.
Süperficial sağ nazolabial kat saptandı.
Kas tonusu: normal
Kas Gücü:Sağ üst ekstremitede 5/5 ve sağ alt ekstremitede 4/5
Duyusal, parmak burun ve sol diz topuk testleri normaldi. sağda diz topuk testi başarısız oldu.
DTR: Normal  patolojik bulgular yoktu.
Mini Mental Testi (MMSE) puanı : 30

Renkli Doppler USG: bilateral karotid arterlerde aterosklerotik plaklar ve bilateral vertebral arterlerde artmış direnç gösterdi.
Kraniyal MRG: sol korpus kallozumun gövdesi ve spleniumunda difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI) üzerinde yüksek sinyallerin yanı sıra uzun T1 ve T2 sinyaller de görüntüledi

MRA: Basiler arterde stenoz

DSA:  SOL ACA ve SOL PERİCALLOSAL arter zayıf olduğu görüldü.
SAĞ VERTEBRAL arterde darlık ve distal segmentinde intrakraniyal dalı
oklüze bulundu.
SOL VERTEBRAL ARTERİN İNTRAKRANİYAL DALINDA ve SOL BAZİLER                 ARTERDE ÖNEMLİ ÖLÇÜDE DARLIK GÖRÜLDÜ.

Hastaya, aspirin enterik kaplı tabletler (100 mg, qd; Bayer AG, Leverkusen, Almanya) atorvastatin kalsiyum (20 mg, qn; Pfizer), amlodipin besilat tabletleri (5 mg, qd; Pfizer, Inc., New York, NY, USA) ve metformi (500 mg, teklif; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, ABD) ile 2 haftalık hastanede kaldı ve Mart 2015’teki son ziyarete kadar aynı tedaviyi almaya devam etti.
Rekürrens strok gözlenmedi.

Tartışma:

Bu çalışmada, callosal infarktüs sonrası oluşan AHS olgularını saptamak için PubMed veritabanının araştırılması yapıldı (anahtar kelime, yabancı el sendromu).
Araştırma, 1990 ile 2014 yılları arasında kallozal enfarktüs sonrası 31 AHS vakası bildiren 23 çalışmayı ortaya koydu.
Bu kallozal enfarktüs olguları basit korpus kallozum infarktüsü ve kompleks korpus kallozum infarktüsü olarak gruplandırıldı.
Basit korpus kallozum infarktüsü: sadece korpus kallozumda meydana gelen enfarktüs
Kompleks korpus kallozum infarktüsü: diğer beyin bölgelerinin tutulumuyla oluşan infarktüs olarak tanımlandı.

Araştırma,
7 basit korpus kallozum infarktüsü olgusu (% 22.6)
24 kompleks korpus kallozum infarktüsü vakası (% 77.4) ile toplam 31 önceki AHS vakasını ortaya çıkardı.

Sonuç olarak, bu çalışma;
anterior ve posterior dolaşımın bozukluğunun neden olduğu bir prototipik kallozal  AHS vakası bildirmiştir. Bu vakada dikkati çeken bir husus, vertebra-baziler arterlerin ve sol anterior serebral arterin kan dolaşımının yetersiz olmasıdır. Bu bulgu, korpus kallosumun enfarktüsünden kaynaklanan AHS’li hastalarda serebral vaskülaritenin kapsamlı bir şekilde incelenmesi ihtiyacını vurgulamaktadır.

Alien-Hand-Syndrome(1) (Çeviri tam metin)