Henoch Schönlein Purpurası (Lökositoklastik Vaskülit)

bfc57ae2bc3d9c4f9359a4cc5f175379

HSP çocuklarda en sık görülen vaskülittir. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Çocuklarda genelde ÜSYE sonrasında gelişmektedir.

Küçük damarları tutar ve damarda zedelenmeye yol açar.Başta cilt olmak üzere GİS,böbrek,eklem ve bazen SSS’yi tutar.

HSP’yi akla getirecek en önemli bulgu palpable purpuradır. HSP çocuklarda görülen nontrombositopenik purpuranın en sık sebebidir. Alt ekstremitelerde yoğunlaşan ve küçük peteşilerden geniş ekimozlara kadar değişebilen purpurik döküntülerle karakteristiktir.

Purpurik döküntüden sonra 2.sıklıkta görülen bulgu artrit/artraljidir. Renal tutulumlu hastalarda hematüri,proteniüri,hızlı ilerleyen glomerülonefrit görülebilir. Renal tutulum hastalığın prognozunu belirler. Özellikle ileri yaşdaki çocuklarda renal tutulum görülme sıklığı artmakta. Renal tutulum HSP’de %25-50 oranında görülür. GIS tutulumunda en önemli bulgular; bulantı, kusma ve kanamanın eşlik edebildiği karın ağrısıdır.

HSP destek tedavisi ile spontan iyileşebilir. Hidrasyon, yatak istirahati, NSAİ çoğu zaman yeterlidir.  Ancak nadir de olsa ölümle sonuçlanabilecek kadar ağır komplikasyonlara yol açabilir. Buyüzden akut dönemde çok yakın izlemi ve özellikle böbrek tutulumu açısından uzun süreli izlemleri son derece gereklidir.

Tanı klinik ile koyulur.Gerektiğinde böbrek veya cilt biyopsisi yapılabilir. Döküntünün ilk 48 saati içinde alınan cilt biyopsilerinde küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile tanı doğrulanabilir. Ağır GIS tutulumu ve nefritte steroid tedavisi uygulanır.

ASTROLABE

Information Technology & Consultancy

kubitokya

ben unutmadan..