Nöroleptik Malign Sendrom

NMS antipsikotik tedavisine karşı gelişen nadir görülen fakat mortalitesi yüksek olan bir komplikasyondur. Nöroleptikler başta olmak üzere antidepresanlar, antikonvülzanlar,, antiemetikler, antiparkinsonien ilaçlar NMS’ye neden olabilir. Genelde tedavinin ilk 2 haftasında ortaya çıkar.

NMS katatoni benzeri bir durumdur. Ekstrapiramidal bulgular, hiperpireksi, konuşma bozukluğu, OSS disfonksiyonu, hareket bozukluğu bulgularıyla karşımıza çıkar.

En sık kullanılan tanı kriterleri: Nierenberg ve DSM-4 kriterleridir.

NİERENBERG TANI KRİTERLERİ

NMS mortailite sebebiyle tanı ve tedavide acele etmek gerekir. Ayırıcı tanısı zor olduğu için de dikkat edilmesi gereken bir durumdur. Aşağıdaki tabloda da görüldüğü gibi serotonin sendromu, antikolinerjik toksisitesi, malign hipertermi ile ayırt etmek gerekir.

Tedavide havayolu,solunum,dolaşım kontrol altına alınmalı ve antipsikotiklerin kesilmesi gerekir. Dopamin agonistleri ve Dantrolen ( kas rijiditesini azaltmak için) kullanılır.

Kırım Kongo Kanamalı Ateş

KKHA kenelerle bulaşan Bunyaviridae ailesinden Nairovirus cinsine bağlı virusların meydana getirdiği oldukça fatal seyreden zoonotik bir hastalıktır.

Nasıl bulaşır? Kene ısırması, viremi halindeki hayvanların kanı ve enfekte dokularıyla

temas ve nozokomiyal bulaşma

Nisan ve Ekim aylarında görülme sıklığı artar.

İnkübasyon süresi :

• Kene ısırması ile bulaşmışsa 1-3 gün (en fazla 9 gün)
• İnfekte kan ve doku  ile temasla bulaşmışsa 5-6 gün (en fazla 13 gün)

Klinik:

• Ateş,baş ağrısı,kırıklık,halsizlik,kanama bozuklukları(mukozal yüzeylerde ve deride peteşi,ekimoz,kanama)

SSS tutulumu kötü prognoz göstergesidir.

Henoch Schönlein Purpurası (Lökositoklastik Vaskülit)

HSP çocuklarda en sık görülen vaskülittir. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Çocuklarda genelde ÜSYE sonrasında gelişmektedir.

Küçük damarları tutar ve damarda zedelenmeye yol açar.Başta cilt olmak üzere GİS,böbrek,eklem ve bazen SSS’yi tutar.

HSP’yi akla getirecek en önemli bulgu palpable purpuradır. HSP çocuklarda görülen nontrombositopenik purpuranın en sık sebebidir. Alt ekstremitelerde yoğunlaşan ve küçük peteşilerden geniş ekimozlara kadar değişebilen purpurik döküntülerle karakteristiktir.

Purpurik döküntüden sonra 2.sıklıkta görülen bulgu artrit/artraljidir. Renal tutulumlu hastalarda hematüri,proteniüri,hızlı ilerleyen glomerülonefrit görülebilir. Renal tutulum hastalığın prognozunu belirler. Özellikle ileri yaşdaki çocuklarda renal tutulum görülme sıklığı artmakta. Renal tutulum HSP’de %25-50 oranında görülür. GIS tutulumunda en önemli bulgular; bulantı, kusma ve kanamanın eşlik edebildiği karın ağrısıdır.

HSP destek tedavisi ile spontan iyileşebilir. Hidrasyon, yatak istirahati, NSAİ çoğu zaman yeterlidir.  Ancak nadir de olsa ölümle sonuçlanabilecek kadar ağır komplikasyonlara yol açabilir. Buyüzden akut dönemde çok yakın izlemi ve özellikle böbrek tutulumu açısından uzun süreli izlemleri son derece gereklidir.

Tanı klinik ile koyulur.Gerektiğinde böbrek veya cilt biyopsisi yapılabilir. Döküntünün ilk 48 saati içinde alınan cilt biyopsilerinde küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile tanı doğrulanabilir. Ağır GIS tutulumu ve nefritte steroid tedavisi uygulanır.

Kawasaki Sendromu

Kawasaki sendromu genellikle 5 yaş altında görülen etyolojisi (nedeni) tam olarak bilinmeyen akut sistemik bir vaskülittir. %5-20 oranında kalp tutulumu olması (koroner arter dilatasyonu veya anevrizması) riskiyle tanı ve tedavisi önemlidir. Ülkemizde çocukluk çağında görülen vaskülitler arasında 2.sıklıktadır. (1. sırada HSP)

5 günden uzun süren, sebebi bulunamayan, antibiyotik ve antipiretik tedavisine rağmen düşmeyen ateş varsa ve aşağıdaki 5 kriterden 4 ü bulunuyorsa tanı koyulur. (4 ten az bulgu varsa atipik kawasaki denir)

1)Nonsupuratif bilateral konjunktivit

2)Tek taraflı servikal lenfadenopati (1,5 cm'den büyük)

3)Ekstremite değişiklikleri :ödem,kızarıklık,döküntü,soyulma

4)Mukozal tutulum: Çilek dil,dudaklarda çatlaklar

5)Polivalan döküntü (gövde,kol,bacaklarda polimorf, yaygın, eritemli, kızamığa benzeyen döküntüler)

AHA 2004 Kriterleri

Diğer Bulgular:

• BCG aşı bölgesinde hiperemi görülür.
• Küçük eklemlerde artrit,artralji
• huzursuzluk
• parmak uçlarında soyulmalar
• Önemli lab. bulgusu :Trombositoz
• AFR yüksek, Hipoalbüminemi

Tedavi: Kawasaki hastalığının en önemli komplikasyonu olan koroner arter anormalliklerinin gelişimini önlemek için ilk 5-7 gün içinde yüksek doz aspirin ve IVIG tedavisi başlanması gerekir.