Nöroleptik Malign Sendrom

NMS antipsikotik tedavisine karşı gelişen nadir görülen fakat mortalitesi yüksek olan bir komplikasyondur. Nöroleptikler başta olmak üzere antidepresanlar, antikonvülzanlar,, antiemetikler, antiparkinsonien ilaçlar NMS’ye neden olabilir. Genelde tedavinin ilk 2 haftasında ortaya çıkar.

NMS katatoni benzeri bir durumdur. Ekstrapiramidal bulgular, hiperpireksi, konuşma bozukluğu, OSS disfonksiyonu, hareket bozukluğu bulgularıyla karşımıza çıkar.

En sık kullanılan tanı kriterleri: Nierenberg ve DSM-4 kriterleridir.

NİERENBERG TANI KRİTERLERİ

NMS mortailite sebebiyle tanı ve tedavide acele etmek gerekir. Ayırıcı tanısı zor olduğu için de dikkat edilmesi gereken bir durumdur. Aşağıdaki tabloda da görüldüğü gibi serotonin sendromu, antikolinerjik toksisitesi, malign hipertermi ile ayırt etmek gerekir.

Tedavide havayolu,solunum,dolaşım kontrol altına alınmalı ve antipsikotiklerin kesilmesi gerekir. Dopamin agonistleri ve Dantrolen ( kas rijiditesini azaltmak için) kullanılır.

Kırım Kongo Kanamalı Ateş

KKHA kenelerle bulaşan Bunyaviridae ailesinden Nairovirus cinsine bağlı virusların meydana getirdiği oldukça fatal seyreden zoonotik bir hastalıktır.

Nasıl bulaşır? Kene ısırması, viremi halindeki hayvanların kanı ve enfekte dokularıyla

temas ve nozokomiyal bulaşma

Nisan ve Ekim aylarında görülme sıklığı artar.

İnkübasyon süresi :

• Kene ısırması ile bulaşmışsa 1-3 gün (en fazla 9 gün)
• İnfekte kan ve doku  ile temasla bulaşmışsa 5-6 gün (en fazla 13 gün)

Klinik:

• Ateş,baş ağrısı,kırıklık,halsizlik,kanama bozuklukları(mukozal yüzeylerde ve deride peteşi,ekimoz,kanama)

SSS tutulumu kötü prognoz göstergesidir.

Henoch Schönlein Purpurası (Lökositoklastik Vaskülit)

HSP çocuklarda en sık görülen vaskülittir. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Çocuklarda genelde ÜSYE sonrasında gelişmektedir.

Küçük damarları tutar ve damarda zedelenmeye yol açar.Başta cilt olmak üzere GİS,böbrek,eklem ve bazen SSS’yi tutar.

HSP’yi akla getirecek en önemli bulgu palpable purpuradır. HSP çocuklarda görülen nontrombositopenik purpuranın en sık sebebidir. Alt ekstremitelerde yoğunlaşan ve küçük peteşilerden geniş ekimozlara kadar değişebilen purpurik döküntülerle karakteristiktir.

Purpurik döküntüden sonra 2.sıklıkta görülen bulgu artrit/artraljidir. Renal tutulumlu hastalarda hematüri,proteniüri,hızlı ilerleyen glomerülonefrit görülebilir. Renal tutulum hastalığın prognozunu belirler. Özellikle ileri yaşdaki çocuklarda renal tutulum görülme sıklığı artmakta. Renal tutulum HSP’de %25-50 oranında görülür. GIS tutulumunda en önemli bulgular; bulantı, kusma ve kanamanın eşlik edebildiği karın ağrısıdır.

HSP destek tedavisi ile spontan iyileşebilir. Hidrasyon, yatak istirahati, NSAİ çoğu zaman yeterlidir.  Ancak nadir de olsa ölümle sonuçlanabilecek kadar ağır komplikasyonlara yol açabilir. Buyüzden akut dönemde çok yakın izlemi ve özellikle böbrek tutulumu açısından uzun süreli izlemleri son derece gereklidir.

Tanı klinik ile koyulur.Gerektiğinde böbrek veya cilt biyopsisi yapılabilir. Döküntünün ilk 48 saati içinde alınan cilt biyopsilerinde küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile tanı doğrulanabilir. Ağır GIS tutulumu ve nefritte steroid tedavisi uygulanır.

Kawasaki Sendromu

Kawasaki sendromu genellikle 5 yaş altında görülen etyolojisi (nedeni) tam olarak bilinmeyen akut sistemik bir vaskülittir. %5-20 oranında kalp tutulumu olması (koroner arter dilatasyonu veya anevrizması) riskiyle tanı ve tedavisi önemlidir. Ülkemizde çocukluk çağında görülen vaskülitler arasında 2.sıklıktadır. (1. sırada HSP)

5 günden uzun süren, sebebi bulunamayan, antibiyotik ve antipiretik tedavisine rağmen düşmeyen ateş varsa ve aşağıdaki 5 kriterden 4 ü bulunuyorsa tanı koyulur. (4 ten az bulgu varsa atipik kawasaki denir)

1)Nonsupuratif bilateral konjunktivit

2)Tek taraflı servikal lenfadenopati (1,5 cm'den büyük)

3)Ekstremite değişiklikleri :ödem,kızarıklık,döküntü,soyulma

4)Mukozal tutulum: Çilek dil,dudaklarda çatlaklar

5)Polivalan döküntü (gövde,kol,bacaklarda polimorf, yaygın, eritemli, kızamığa benzeyen döküntüler)

AHA 2004 Kriterleri

Diğer Bulgular:

• BCG aşı bölgesinde hiperemi görülür.
• Küçük eklemlerde artrit,artralji
• huzursuzluk
• parmak uçlarında soyulmalar
• Önemli lab. bulgusu :Trombositoz
• AFR yüksek, Hipoalbüminemi

Tedavi: Kawasaki hastalığının en önemli komplikasyonu olan koroner arter anormalliklerinin gelişimini önlemek için ilk 5-7 gün içinde yüksek doz aspirin ve IVIG tedavisi başlanması gerekir.

 

Fasiyal Sinir

n.facialis 12 adet kraniyal sinirlerimizden 7. sinirdir. Ne işe yaradığını özetleyecek olursak beyin sapını terkettikten sonra verdiği dallar sayesinde gözyaşı üretimi,mimik kaslarının kontrolü,tükürük üretimi,stapez refleksi ve dilin 2/3 ön tat alma duyusunu sağlar. Bu yüzden fasiyal sinirin seyrini, hangi dalları ne zaman verdiğini bilirsek hangi dalların olduğu seviyede hasar olduğunu bulmamız kolaylaşır.

Fasiyal Sinir supranukleer,nukleer,infranükleer bölümleri vardır.

Ve infranükleer kısım da 5 segmentten oluşur.

 

 

1)Serebellopontin Köşe (CPA) : Beyin sapını terkedip internal akustik kanala geldiği yoldur. Burada Fasiyal sinir,intermedier sinir,iç kulak arterleri beraber AKUSTİKOFASİYAL PEDİKÜL denilen damar demetini oluştururlar.

2)Labirenter Segment : En kısa segmenttir. Sinirin travma ve enfeksiyonda en çok etkilenen bölgesidir.

3)İnternal Akustik Kanal (IAC) :

 

ilk dal bu segmentte ayrılıyor. n.petrosis superficialis major. Nazal,lacrimal,palatin bezleri innerve eder. Glandula lacrimalise gider. Hasarında gözyaşı üretilemez. Schirmer testi yapılır.

2. dal da burada ayrılır. n.petrosis superficialis minör. timpanik pleksusun liflerine karışıp 9.sinire katılıyor.

4)Timpanik Segment (TYMP):

5)Mastoid Segment (MAST):

6)Ekstrakraniyal Segment :

 

 

Ramsay Hunt Sendromu

Herpes Zoster Otikus olarak da adlandırılır.

Varisella Zoster virüsünün (VZV) primer enfeksiyonu  suçiçeğidir. Ramsay Hunt sendromu ise VZV’nin latent olarak yerleştiği geniculat ganglionda aktifleşmesi sonucu oluşan komplikasyonudur. Daha çok hücresel immünite zayıfladığında ortaya çıkar. Spontan iyileşme oranı düşüktür. Tedavi ile paralizide tama yakın iyileşme olabiliceği için erken tanı koymak önemlidir. Tam iyileşme %16-22 . Her yaşta görülebilir.

• Dış kulak yolunda ve aurikulada herpetik veziküller bulunur. (İnspeksiyon ve otoskopik muayene)
• Kulakta oldukça rahatsız edici ağrı yapar.
• işitme kaybı,vertigo,hiperakuzi görülür.
• Fasiyal paralizi görülür.

Tedavi: Kortikosteroid ve asiklovir

 

PSP (Progresif Supranukleer Palsi)

PSP ; Parkinson Plus Sendromları grubunda yer alan bir hastalıktır. Yani parkinson klasik bulgularının (rijidite,bradikinezi,postural insitabilite) yanında ek bulgular da gösteren bir hastalıktır. Tanıyı koymak zordur çünkü semptomları diğer hareket bozukluklarına çok benzemektedir. Ama bu ek bulguları bilmek tanıyı kolaylaştırabilir.

Hastanın (70Y/E) yürürken açıklanamayan düşme öyküleri ile başlayan
şikayetlerine 8 ayda artarak  yutma güçlüğü, duygularını kontrol edememe 
ağlama,moral bozukuluğu,inkontinans eklenmiş. 

Fizik muayenesi: Disartri (+) , Bradikinezi (+), Retrokollis(+), 
Rijidite(sağ kol +) , Vertikal Bakış Kısıtlılığı , 
Fasyal kaslarda güçsüzlük , Glabella refleksi (+)

Tanıyı doğrulayacak önemli bulgular:

1. Açıklanamayan düşme öykülerinin olması.
2. Vertikal bakış kısıtılılığı : Hasta yukarı ve aşağı bakamaz. Ama pasif olarak başını aşağı yukarı hareket ettirdiğimizde göz hareketleri serbesttir.
3. Psödobulber paralizi : Emosyonel kontrol bozukluğu
4. MR görüntülemede Penguen görünümü olması. (Mesencephalon atrofisi)

 

 

Alien Hand Syndrome

Alien hand syndrome following corpus callosum infarction: A case report and review of the literature (Makalenin orijinaline ulaşmak için )

Department of Neurology and Radiology, Yantai Yuhuangding Hospital Affiliated to Qingdao Medical University, Yantai, Shandong 264000, P.R. China
22.8.2016

Özet:

Yabancı El Sendromu (AHS) etkilenen ekstremitelerin istem dışı ve otonom faaliyeti ile karakterizedir.
Frontal, callosal ve posterior  AHS varyantlarından oluşur.
Korpus kallozum hasarından kaynaklanan kallozal alt tip sıklıkla iki el arasında çatışma şeklinde bulgu verir (intermanual conflict).
Ancak bol miktarda kanlanması nedeniyle korpus kallozumun enfarktüsü nadirdir.
Bu çalışma, kallozal enfarktüs nedenli bir AHS olgusunu bildirmiştir. (Sağ elde meydana gelen AHS)

MR görüntüleme ile sol korpus kallozumun enfarktüsü doğrulandı. MR anjiyografi ve dijital subtraksiyon anjiyografi incelemelerinde beslenme arterlerinde çok sayıda lezyon izlendi. Girişten sonraki 2 hafta boyunca antitrombolitik tedavi sonrası hasta tedricen düzeldi.
Ayrıca, bu çalışma, literatürde kallozal enfarktüs sonrası önceden bildirilmiş 31 AHS olgusunu gözden geçirdi.

Giriş:

Yabancı El Sendromu (AHS) nadir görülen bir klinik sendromdur; Graff-Radford ve arkadaşları (1), Mayo Kliniği Tıbbi Kayıt Bağlantı Sistemi’ni kullanarak, (1 Ocak 1996 – 11 Temmuz 2011) Nöroloji Bölümü’nde yabancı uzuvlara sahip 150 hastayı saptamışlardır.

AHS’nin farmakolojik tedavisi ile ilgili deneyim, trombosit agregasyon inhibitörleri ile sınırlı olmuştur

Birçok tıbbi ve cerrahi koşullar AHS’ye neden olabilir;

1. Serebral hemoraji
2. Kortikobazal dejenerasyon
3. Epilepsi
4. Parsiyal Epilepsi,
5. Alzheimer
6. PSP (Progresif Supranükleer Palsi)
7. Creutzfeldt-Jakob hastalığı

AHS rehabilitasyon tedavisi literatürde eksiktir. Pooyania ve arkadaşları, AHS tanısı ve telafi edici stratejilerin kullanılması (görselleştirme, etkilenen ekstremitenin dağılması ve aktiviteler sırasında yavaş ve istikrarlı bir şekilde ayakta kalma) konusunda eğitimli olmanın hastanın AHS hareketlerinin sıklığını azalttığını belirtmişlerdir.

Vaka Raporu:

56 Yaşında Kadın Hasta
Şikayeti : Sağ elinin istem dışı ve otonom etkinliği ve eller arası çatışması olması
Örneğin, sol elle giyinmeye çalışırken hastanın sağ kolu elbiselerini çıkarıyormuş.
Ayrıca sağ ekstremitesi zayıf olduğunu bildirdi.
Özgeçmiş: HT, KAH,Tip 2 DM
Alışkanlık: içki, sigara, madde bağımlılığı yok
Herhangi bir aile üyesi için benzer hastalık veya sendrom bildirilmedi.

Fizik muayene:
afazi, disartri, ototopagnozi (agnozi) veya apraksiyi ortaya koyamadı.
Meningeal iritasyon belirtileri görülmedi.
Oftalmik muayene herhangi bir anormallik ortaya koyulmadı.
Süperficial sağ nazolabial kat saptandı.
Kas tonusu: normal
Kas Gücü:Sağ üst ekstremitede 5/5 ve sağ alt ekstremitede 4/5
Duyusal, parmak burun ve sol diz topuk testleri normaldi. sağda diz topuk testi başarısız oldu.
DTR: Normal  patolojik bulgular yoktu.
Mini Mental Testi (MMSE) puanı : 30

Renkli Doppler USG: bilateral karotid arterlerde aterosklerotik plaklar ve bilateral vertebral arterlerde artmış direnç gösterdi.
Kraniyal MRG: sol korpus kallozumun gövdesi ve spleniumunda difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI) üzerinde yüksek sinyallerin yanı sıra uzun T1 ve T2 sinyaller de görüntüledi

MRA: Basiler arterde stenoz

DSA:  SOL ACA ve SOL PERİCALLOSAL arter zayıf olduğu görüldü.
SAĞ VERTEBRAL arterde darlık ve distal segmentinde intrakraniyal dalı
oklüze bulundu.
SOL VERTEBRAL ARTERİN İNTRAKRANİYAL DALINDA ve SOL BAZİLER                 ARTERDE ÖNEMLİ ÖLÇÜDE DARLIK GÖRÜLDÜ.

Hastaya, aspirin enterik kaplı tabletler (100 mg, qd; Bayer AG, Leverkusen, Almanya) atorvastatin kalsiyum (20 mg, qn; Pfizer), amlodipin besilat tabletleri (5 mg, qd; Pfizer, Inc., New York, NY, USA) ve metformi (500 mg, teklif; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, ABD) ile 2 haftalık hastanede kaldı ve Mart 2015’teki son ziyarete kadar aynı tedaviyi almaya devam etti.
Rekürrens strok gözlenmedi.

Tartışma:

Bu çalışmada, callosal infarktüs sonrası oluşan AHS olgularını saptamak için PubMed veritabanının araştırılması yapıldı (anahtar kelime, yabancı el sendromu).
Araştırma, 1990 ile 2014 yılları arasında kallozal enfarktüs sonrası 31 AHS vakası bildiren 23 çalışmayı ortaya koydu.
Bu kallozal enfarktüs olguları basit korpus kallozum infarktüsü ve kompleks korpus kallozum infarktüsü olarak gruplandırıldı.
Basit korpus kallozum infarktüsü: sadece korpus kallozumda meydana gelen enfarktüs
Kompleks korpus kallozum infarktüsü: diğer beyin bölgelerinin tutulumuyla oluşan infarktüs olarak tanımlandı.

Araştırma,
7 basit korpus kallozum infarktüsü olgusu (% 22.6)
24 kompleks korpus kallozum infarktüsü vakası (% 77.4) ile toplam 31 önceki AHS vakasını ortaya çıkardı.

Sonuç olarak, bu çalışma;
anterior ve posterior dolaşımın bozukluğunun neden olduğu bir prototipik kallozal  AHS vakası bildirmiştir. Bu vakada dikkati çeken bir husus, vertebra-baziler arterlerin ve sol anterior serebral arterin kan dolaşımının yetersiz olmasıdır. Bu bulgu, korpus kallosumun enfarktüsünden kaynaklanan AHS’li hastalarda serebral vaskülaritenin kapsamlı bir şekilde incelenmesi ihtiyacını vurgulamaktadır.

Alien-Hand-Syndrome(1) (Çeviri tam metin)

 

 

 

 

 

Filmlerdeki Matematik Sahneleri

Lisede matematik dönem ödevi için hocamız pek çok seçenek sunmuştu. Aylık matematik panosu oluşturmak,filmlerdeki matematik sahnelerini kesmek… Film izlerken ödev yapmış olmak tam da aradığım şeydi. Dönem boyunca ödevim var diye matematik filmleri izlemiştim. Tabi ödevi bitirdikten sonra uzun bir süre film izleyememiştim. (Nisan 2010)